地中海贫血胖不了(地中海贫血会随着年龄增大而加重吗)

一、地中海贫血胖不了

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见
【病因和发病机制】本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：①β41-42（-TCTT)，约占45%；②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24%；③β17(A→T)；约占14%；④TATA盒-28(A→T)，约占9%；⑤β71-72（+A)，约占2%；⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2％。重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2），使HbF明显增加。

二、地中海贫血会随着年龄增大而加重吗

病情分析：
地中海贫血是遗传性疾病，是由于遗传性珠蛋白合成障碍导致的血红蛋白病。
指导意见：
1、地中海贫血是遗传性疾病，是由于遗传性珠蛋白合成障碍导致的血红蛋白病。
2、根据你的情况：1岁5个月时确诊携带有a.B两种混合因子，当时的血红蛋白（HGB）为114，但是这两三个月经常感冒发烧，今天验血常规（扎手指）血红蛋白降为106。从血红蛋白的水平来说，你小孩是轻型的地中海贫血；地中海贫血在1.5岁就能够稳定下来了。你小孩的血红蛋白轻微下降，是由于感冒导致血红蛋白的破坏引起的，所以平时要注意避免感冒发热。并不是由于你地贫越来越重的原因。
3、治疗方法：1）定期输血以及必要的时候进行除铁治疗2）尽量减少含铁丰富的食物摄入，维生素类以及纤维素类食物可以多吃3）如果需要进行根治治疗，就只能进行造血干细胞移植治疗;4）平时避免感冒发热就可以了。